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La maladie de Vasquez
La maladie de Vasquez
La polyglobulie primitive = Maladie de Vasquez
Elle se caractérise par un excès de globules rouges provoqué par une
hyperproduction de la moelle osseuse.
L'augmentation de production de globules rouges est due à la présence à l'intérieur
des cellules d'une protéine mutée : la protéine JAK2
La polyglobulie primitive appartient aux « syndromes myéloprolifératifs »
La polyglobulie primitive touche autant les hommes que les femmes
Diagnostic vers 60 ans
Cette pathologie n'est ni héréditaire, ni contagieuse
Les symptômes
Évolution progressive, peu de symptomatologie spécifique
Érythrose de la peau = coloration rouge permanente au niveau du visage et des
paumes
Céphalées, vertiges
Sensations de mouches volantes devant les yeux
Bourdonnements d'oreille et des fourmillements des extrémités
Épisodes douloureux au niveau des extrémités, accompagnés de rougeurs et de
sensations de brûlures.
Prurit déclenchées au contact de l'eau chaude
Le diagnostic
Hémogramme : érythrocytes, leucocytes, plaquettes
Augmentation de l'hémoglobine et de l'hématocrite : l'hématocrite est l'élément le
plus évocateur de la maladie
Recherche de splénomégalie : palpation et échographie abdominale
Bilan sanguin : recherche du gène JAK2
Les complications
Risques de thrombose, phlébites, embolie pulmonaire
Fibrose au niveau de la moelle osseuse
Splénomégalie
Leucémie aiguë
Le traitement
Si hématocrite élevée : il faut pratiquer une saignée : consiste à prélever 300 à 450
ml de sang → Diminution de l'hématocrite et réduit le risque de complications
Traitement Per os : myélofreinateur → réduit la production de globules rouges et
des plaquettes par la moelle osseuse
Traitement à vie associé à de l'aspirine en faible dose
Deux traitements principaux cytostatiques : inhibiteurs de la synthèse d'ADN
En cas d'intolérance à ces traitements → Traitement immuno-modulateurs
(interférons) et les inhibiteurs de tyrosine kinase (inhibant la protéine mutée JAK2
La surveillance
Surveillance hebdomadaire de l'hémogramme puis mensuelle
